ABREVIATURAS:

CPC

 

cauterización del plexo coroideo

 

ETV

 

tercera ventriculostomía endoscópica

 

ETVSS

 

Puntuación de éxito de ETV

 

FOHR

 

relación cuerno frontal-occipital

 

VOGM

 

malformación de la vena de Galeno

 

VPS

 

derivación ventriculoperitoneal.

Las malformaciones de la vena de Galeno (MVG) son malformaciones arteriovenosas congénitas que se forman debido a una comunicación anormal entre la circulación coroidea y la vena prosencefálica media de Markowski, precursora embrionaria de la vena de Galeno. ^1-3 Las MVG se presentan con una constelación de síntomas neurológicos y cardiopulmonares en los períodos neonatal e infantil, incluyendo hidrocefalia, convulsiones, dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca de alto gasto. Si no se tratan, las MVG sintomáticas conllevan una mortalidad del 76,7%. ⁴ La hidrocefalia es una presentación comórbida frecuente, con incidencias reportadas de hasta el 50%. ⁵ Los pacientes con MVG son susceptibles a hidrocefalia de múltiples etiologías. La hidrocefalia comunicante se desarrolla secundariamente a presiones venosas cerebrales elevadas y posterior disminución de la reabsorción de líquido cefalorraquídeo (LCR). En algunos pacientes, puede desarrollarse hidrocefalia obstructiva durante el tratamiento debido a la compresión del acueducto cerebral por la variz venosa dilatada, material embólico o hemorragia intraventricular. La embolización endovascular, principal tratamiento para la malformación arteriovenosa de Gumboro (MAVG), mejora la hidrocefalia comunicante asociada a la MAVG mediante la normalización de las presiones venosas.

Debido al alto riesgo procedimental de hemorragia y lesión neurológica en pacientes con VOGM parcialmente embolizada, las técnicas tradicionales de derivación de LCR se reservan para pacientes con hidrocefalia refractaria después de la embolización o aquellos que están deteriorándose clínicamente antes de que la VOGM se haya embolizado completamente. La derivación ventriculoperitoneal (DVP) se asocia con altas tasas de hemorragia e infección y una alta tasa de fracaso que requiere cirugía de revisión en pacientes con VOGM. ^6,7 La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VETV) con cauterización del plexo coroideo (CPC) es una opción de tratamiento bien estudiada en la hidrocefalia congénita. ^8,9 La VETV para la hidrocefalia relacionada con VOGM se limita a informes de casos de pacientes individuales. ^10,11 Presentamos la serie de casos más grande hasta la fecha de VETV y el primer informe de VETV con CPC en el manejo de la hidrocefalia en 2 instituciones con un alto volumen de pacientes con VOGM.

MÉTODOS

Identificación de cohortes

Una revisión retrospectiva multicéntrica identificó a todos los pacientes pediátricos con una malformación vascular de la arteria mesentérica superior (MVMS) tratados en nuestras instituciones desde enero de 2010 hasta mayo de 2025. Se incluyeron los pacientes que presentaron o desarrollaron hidrocefalia de cualquier etiología durante el tratamiento de la MVMS y recibieron una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VETV) para el tratamiento de la hidrocefalia. Se excluyeron los pacientes que no recibieron una VETV, eran mayores de 18 años, recibieron una VETV en otro hospital o presentaban otra malformación vascular que simulaba una MVMS. Se recopiló información demográfica de todos los pacientes. Este estudio fue aprobado por el comité de ética de cada institución y se aprobó un acuerdo de uso de datos para la colaboración. Se eximió del requisito de consentimiento informado a todos los pacientes debido a la naturaleza retrospectiva del estudio.

Estándar de atención

Todos los pacientes fueron atendidos por un equipo de neurocirujanos pediátricos, neurólogos pediátricos y neurocirujanos endovasculares pediátricos. La embolización endovascular se programó regularmente a intervalos de 3 a 6 meses, dependiendo de la gravedad del cortocircuito arteriovenoso del paciente y la propensión a la captación de vasos arteriales aferentes. Todos los pacientes fueron tratados mediante embolización transarterial o transvenosa por etapas hasta que la malformación se cerró por completo (o se logró una reducción casi completa del flujo patológico) o no se encontraron vasos aferentes viables para una cateterización segura posterior. Cuando un paciente presentaba hidrocefalia de inicio agudo o exacerbaciones agudas sobre crónicas de hidrocefalia, se le realizaban estudios de imagen craneal (tomografía computarizada o resonancia magnética) y era evaluado por un neurocirujano pediátrico. La decisión de realizar una ETV se tomó en colaboración entre neurocirugía pediátrica y neurointervencionismo pediátrico. La ETV solo se consideró en malformaciones que ya habían sido tratadas, y si existía un cortocircuito arteriovenoso patológico tratable, se intentó primero la intervención endovascular. La ETV se realizó según el procedimiento estándar (Figura 1 ). Una institución realizó todas las ETV con un endoscopio rígido, y otra institución las realizó todas con un endoscopio flexible. Los mismos cirujanos de cada institución realizaron todos los casos. Durante la cirugía, la decisión de realizar una CPC adicional se basó en la evaluación de la anatomía vascular de la VOGM en la angiografía preoperatoria y la visualización intraoperatoria. Todos los pacientes que recibieron una ETV fueron monitorizados postoperatoriamente mediante resonancia magnética cine para confirmar tanto la permeabilidad como el flujo adecuado de LCR a través de la ventriculostomía.

Recopilación de datos y mediciones radiográficas

Se revisaron las presentaciones clínicas iniciales y la presentación al momento de la ETV para todos los pacientes, incluidos los síntomas asociados a la VOGM y las comorbilidades. Se revisaron los cursos de tratamiento endovascular para todos los pacientes. Se registró la información preoperatoria relevante, incluida la fecha de la ETV, el tiempo desde la última embolización, el número previo de embolizaciones y el estado actual de la VOGM. Se revisó la historia natural de la hidrocefalia, incluido el inicio agudo versus la exacerbación aguda sobre crónica de la hidrocefalia, los procedimientos previos de derivación de LCR temporal y permanente, y la etiología de la hidrocefalia. Se examinó la imagen preoperatoria para detectar la presencia de hemorragia intraventricular (HIV). Se analizaron las RM seriadas para determinar el patrón y la evolución de la hidrocefalia en cada paciente, y se calculó el índice de Evans y la relación cuerno frontooccipital (FOHR) para todos los pacientes. Se revisaron los cursos postoperatorios y se evaluó a todos los pacientes en el seguimiento clínico a largo plazo para la permeabilidad de la ETV y el alivio sintomático. Se evaluó el éxito técnico de la ETV y el éxito de la ETV a los 6 meses en todos los pacientes, y se revisaron las resonancias magnéticas postoperatorias. Se calcularon retrospectivamente las puntuaciones de éxito de la ETV a los seis meses (ETVSS) para todos los pacientes. ^12,13

El éxito técnico se definió como la creación exitosa de la ventriculostomía con permeabilidad postoperatoria posterior y sin complicaciones intraoperatorias. El éxito de la ETV se definió como la ausencia de falla de la ETV dentro de los 6 meses. La falla de la ETV se definió como la necesidad de cualquier intervención quirúrgica posterior para derivación definitiva de LCR o muerte relacionada con el manejo de la hidrocefalia dentro de los 6 meses de la creación de la ventriculostomía. ¹² Como señalaron Kulkarni et al, la falla temprana de la ETV (dentro de los 6 meses) fue de mayor interés que la falla tardía ya que sugirió que la falla fue un problema de selección de pacientes y la fisiología subyacente del LCR del paciente fue desfavorable para la creación de la ETV. Todos los pacientes recibieron evaluaciones de seguimiento definitivas a los 6 meses y anuales e imágenes con el equipo de neurocirugía pediátrica para tener en cuenta el tamaño ventricular, el desarrollo cerebral y el estado de malformación.

RESULTADOS

Se identificaron doce pacientes que requirieron una ETV durante el tratamiento de su VOGM. Ocho (66,7%) pacientes eran varones, y la mediana de edad en el momento de la ETV fue de 6 meses. En el momento de la ETV, todos los pacientes (100,0%) habían recibido previamente embolización endovascular para el tratamiento de la VOGM. Siete de los 12 pacientes (58,3%) todavía estaban en tratamiento de embolización endovascular de la VOGM en el momento de la ETV. Cuatro pacientes tenían antecedentes de hidrocefalia (33,3%) y presentaban exacerbaciones agudas sobre crónicas de su hidrocefalia. Seis pacientes (50,0%) tenían hemorragia intraventricular concomitante. Radiográficamente, el índice de Evans promedio fue de 0,55 y el FOHR promedio fue de 0,62 en el momento de la ETV. Todos los datos demográficos y presentaciones clínicas de los pacientes se resumen en la Tabla 1 .

Ocho pacientes presentaron hidrocefalia obstructiva (66,7%) secundaria a estenosis del acueducto (58,3%) o HVI sin estenosis (8,3%). Todos los pacientes que presentaron hidrocefalia obstructiva tuvieron resolución de la obstrucción con embolizaciones seriadas y permeabilidad del acueducto cerebral en imágenes de seguimiento a largo plazo (Figura 2 ). Tres pacientes (25,0%) recibieron drenaje ventricular externo o punciones de fontanela antes de la decisión de realizar una TVE. Se realizó CPC en 4 pacientes (33,3%). Se logró el éxito técnico en las 12 (100%) TVE. Un paciente experimentó sangrado venoso del cuero cabelludo y sitio de ventriculostomía, que luego se resolvió sin más intervención. Postoperatoriamente, ocurrieron complicaciones en 2 pacientes: uno con ataxia troncal transitoria y el otro con sospecha de actividad convulsiva. Todas las complicaciones postoperatorias se resolvieron al alta. Los detalles del procedimiento y los resultados se resumen en la Tabla 2 .